大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核はCBS(CorticoBasal syndrome)とよく呼びます。

人口10万人あたり2人程度とされており、かなりまれな疾患ですが、症状は多彩であり、他のパーキンソン症候群に紛れ込んでいると考えられています。

パーキンソン病同様にパーキンソン徴候(強剛・振戦・無動・姿勢保持障害)をきたすのですが、
大きな特徴として頭部MRIで脳萎縮の左右差が目立つとされており、それに従って症状も左右差が見られます。

その他の特徴としては下記のものがあります。

  • 失行(麻痺などはなく力は入るのだが、動きがぎこちなくなる・ジェスチャーなどができなくなる)
  • 他人の手徴候(何かをしようとした時に、もう片方の手が勝手に動き邪魔をしてしまう)
  • ミオクローヌス(四肢が一瞬ピクッと動いてしまう)
  • 皮質性感覚障害(触っていることはわかるが、それがなにかわからない)
  • もの忘れが出やすい

パーキンソン症候群はどれも似ており、経過を見ながら症状で区別をしていくのですが、いずれにせよしっかりと診断していくことが重要と思います。

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